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Introducción

Este documento resume los hallazgos clave, discusiones y resultados de dos presentaciones de casos de medicina tropical. El primer caso describe un paciente pediátrico de Perú con síntomas que simulan una malignidad hematológica, finalmente diagnosticado con paracoccidioidomicosis. El segundo caso involucra un paciente adulto con cirrosis hepática e hipertensión pulmonar, presentando una historia de esquistosomiasis.

Presentación del Caso 1: Paracoccidioidomicosis Pediátrica

Presentación del Paciente y Evaluación Inicial: El primer caso se refiere a un niño de tres años previamente sano de Varika, Perú, una región ubicada a 400 kilómetros al este de Lima a una altitud de más de 1,400 metros sobre el nivel del mar, caracterizada por lluvias abundantes, temperaturas cálidas y bosques tropicales/subtropicales. Los padres del paciente son cultivadores de café, y él frecuentemente jugaba en el suelo en los campos, con exposición a animales domésticos incluyendo perros, gatos y pollos.

El niño se presentó con una historia de ocho semanas de fiebre intermitente, pérdida de peso y agrandamiento progresivo de ganglios linfáticos. Los síntomas iniciales incluyeron fiebre de bajo grado (38-38.5°C) que persistió a pesar del tratamiento antibiótico. Para la tercera semana, la fiebre continuó, provocando múltiples visitas médicas y tratamientos antibióticos empíricos adicionales, pero su condición no mejoró. En la cuarta semana, apareció una linfadenopatía cervical cálida, eritematosa y sensible (1x2 cm) en el lado izquierdo.

Dos semanas después, se desarrollaron nuevos síntomas, incluyendo dolor abdominal, distensión, aproximadamente 1 kg de pérdida de peso y diarrea intermitente. Las pruebas de laboratorio en este momento mostraron anemia, leucocitosis (>24,000 células) y trombocitosis. Los síntomas empeoraron, con anemia creciente y recuento de plaquetas. Dado la fiebre persistente, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía, el paciente fue transferido al Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas en Lima con un diagnóstico preliminar de sospecha de malignidad hematológica.

Al momento de la transferencia, los signos vitales eran estables, pero el examen físico reveló múltiples ganglios linfáticos agrandados y hepatoesplenomegalia. Los hallazgos más prominentes fueron un ganglio cervical izquierdo de 4x5 cm y un ganglio retroauricular izquierdo de 2x2 cm, descritos como firmes, no móviles y sensibles. Ganglios más pequeños estaban presentes en las regiones axilares e inguinales. El abdomen estaba distendido, con un hígado de 11 cm de extensión y un bazo palpable 2 cm por debajo del margen costal. El examen neurológico no presentaba hallazgos relevantes.

Evaluación Diagnóstica y Hallazgos: Se realizó una evaluación exhaustiva. Un hemograma completo mostró anemia, leucocitos altos continuos y un recuento notablemente alto de eosinófilos (>2,000). El recuento de plaquetas permaneció elevado. La aspiración y biopsia de médula ósea no mostraron blastos y una médula celular normal, descartando malignidad. Los cultivos de sangre fueron negativos después de cinco días. Los estudios de imagen, incluyendo una TC abdominal, revelaron múltiples linfadenopatías mesentéricas y confirmaron hepatoesplenomegalia en ultrasonido abdominal. Una radiografía de tórax no mostró hallazgos relevantes. Los ganglios agrandados cervicales izquierdos y retroauriculares prominentes también fueron visualizados.

Diagnósticos Diferenciales: El cuadro clínico de fiebre persistente, linfadenopatía progresiva, hepatoesplenomegalia, anemia empeorante y eosinofilia marcada, con un estudio óseo negativo para neoplasias, motivó un diagnóstico diferencial amplio. Durante la discusión, se plantearon varias posibilidades, incluyendo:

• Bartonella, particularmente Bartonella henselae (enfermedad diseminada por arañazo de gato), aunque Bartonella bacilliformis se consideró menos probable dada la región.
• Tuberculosis (TB), notada como siempre presente en el diferencial en áreas endémicas, especialmente con linfadenopatía cervical. Las micobacterias no tuberculosas también se mencionaron como una causa más común de linfadenopatía pediátrica y fiebre prolongada en la región.
• Infecciones fúngicas, incluyendo coccidioidomicosis (aunque la altitud podría no ser correcta), histoplasmosis (aún presente en Sudamérica), blastomicosis y criptococosis. La paracoccidioidomicosis también se mencionó como una posibilidad.
• Infecciones parasitarias, fuertemente sugeridas por la eosinofilia. Las menciones específicas incluyeron helmintos transmitidos por el suelo, larva migrans visceral, y protozoos potenciales como Entamoeba (aunque se notó que los protozoos típicamente no causan eosinofilia). La esquistosomiasis se mencionó en el contexto de hepatoesplenomegalia, aunque la leishmaniasis visceral, que podría presentarse de manera similar, fue explícitamente descartada por no ser endémica en Perú aún.
• Etiologías virales, como EBV. La fiebre hemorrágica por virus del Dengue se sugirió pero se consideró improbable debido a la duración prolongada de la fiebre (>7 días).
• Infecciones bacterianas como brucelosis.
• Etiologías no infecciosas como linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH).
• Síndromes de ganglios linfáticos como enfermedad de Kikuchi Fujimoto.
• Malignidades, incluyendo linfomas o leucemia (especialmente tipos eosinofílicos, dada la alta eosinofilia). La sospecha inicial de malignidad hematológica fue descartada por los estudios de médula ósea.
• Inmunodeficiencia, como VIH, potencialmente con infecciones oportunistas.
• También se consideró la posibilidad de múltiples condiciones ocurriendo concurrentemente.

La eosinofilia marcada, fiebre persistente y hepatoesplenomegalia se destacaron como características clave que ayudaron a reducir el diferencial hacia etiologías parasitarias o fúngicas.

Diagnóstico: El diagnóstico definitivo se alcanzó a través de una aspiración con aguja fina y biopsia del ganglio linfático cervical. Un examen directo húmedo con hidróxido de potasio reveló elementos fúngicos característicos: células redondas, múltiples en gemación, a veces referidas como teniendo una apariencia de "rueda de piloto" o "Mickey Mouse". Estos hallazgos fueron compatibles con un diagnóstico de paracoccidioidomicosis. El diagnóstico visual diferencial para estas estructuras puede incluir Histoplasma y Blastomyces, que pueden parecerse a Paracoccidioides. El diagnóstico se confirmó como paracoccidioidomicosis (o blastomicosis sudamericana), presentándose como una forma aguda o subaguda (juvenil). Los cultivos fúngicos posteriores fueron negativos, pero las pruebas serológicas, específicamente una prueba de inmunodifusión (ID) cualitativa, fueron positivas al momento del diagnóstico, apoyando el diagnóstico y posteriormente regresaron a negativas después de tres meses de tratamiento.

Evaluación de la Severidad de la Enfermedad: La severidad de la enfermedad se evaluó usando criterios de la literatura y guías brasileñas, aunque los criterios específicos para la forma aguda fueron difíciles de encontrar. Los criterios considerados incluyen pérdida de peso, compromiso multiorgánico, ganglios linfáticos supurativos, títulos de anticuerpos correlacionados con la severidad, y una reacción negativa a la prueba cutánea de paracoccidioidina (sugiriendo anergia en enfermedad severa). El paciente cumplió varios criterios para enfermedad severa:

• Pérdida de peso de más del 10% de su peso normal.
• Compromiso de múltiples órganos, incluyendo compromiso gastrointestinal con características malabsortivas debido a compromiso intestinal, linfadenopatía generalizada en múltiples cadenas (cervical, retroauricular, axilar, inguinal, mesentérica), y hepatoesplenomegalia.
• Forma supurativa de un ganglio linfático, con el ganglio cervical biopsiado teniendo supuración persistente.
• Títulos de anticuerpos elevados, inferidos indirectamente de la prueba ID positiva que apoyó el diagnóstico. Una prueba cutánea de paracoccidioidina negativa también fue un criterio para enfermedad severa, probablemente relacionado con anergia por infiltración de la médula por el hongo. Cumplió cuatro de cinco criterios, calificando como enfermedad severa (tres o más criterios indicando enfermedad severa).

Manejo y Resultado: Para paracoccidioidomicosis severa, las guías sugieren comenzar con Anfotericina B por 2-4 semanas hasta que los síntomas mejoren, seguido de una transición a terapia antifúngica oral. El itraconazol es preferido en niños y adultos, pero el cotrimoxazol (trimetoprim-sulfametoxazol) es una opción útil, especialmente en niños. El paciente comenzó con Anfotericina B desoxicolato por 14 días, transicionando a una formulación lipídica por un total de cuatro semanas de terapia IV. Durante el tratamiento, desarrolló eventos adversos comunes con Anfotericina B, incluyendo hipocalemia e hipomagnesemia. Un catéter central insertado periféricamente (PICC) colocado para el tratamiento se infectó, requiriendo tratamiento antibiótico. Después del mes de terapia IV, la fiebre se resolvió y los ganglios linfáticos disminuyeron de tamaño. Sin embargo, permanecieron preocupaciones sobre la absorción gastrointestinal debido a dolor abdominal intermitente persistente, distensión, ganglios linfáticos mesentéricos agrandados y heces blandas. Esto fue problemático para la transición al tratamiento oral.

Dada la preocupación por malabsorción y la necesidad de tratamiento a largo plazo, se tomó una decisión empírica de combinar itraconazol y cotrimoxazol para el período inicial de terapia oral, reconociendo la falta de literatura que apoye esta combinación. La justificación se basó en que el itraconazol es la droga preferida (aunque la formulación líquida, que se absorbe mejor, no estaba disponible en Perú), y el cotrimoxazol es una opción confiable para uso a largo plazo. El plan era comenzar con el régimen combinado, esperar la mejoría clínica, y luego continuar solo con cotrimoxazol. El paciente tuvo tolerancia oral adecuada con el régimen combinado en el hospital. La TC abdominal mostró ganglios linfáticos disminuidos. Fue dado de alta después de un mes con el tratamiento combinado y continuó por otro mes en casa, luego transicionó a solo cotrimoxazol. Después de 10 meses de tratamiento en casa, estaba asintomático, ganando peso y no tuvo recaída o eventos adversos. Permanecía en tratamiento al momento de la presentación.

Puntos Clave del Caso 1: La paracoccidioidomicosis es una infección fúngica endémica que debe considerarse en niños de regiones tropicales con linfadenopatía persistente y enfermedad sistémica. Puede simular malignidades hematológicas, llevando a retrasos diagnósticos. La eosinofilia marcada es un hallazgo muy notable. Existen criterios de severidad, y los casos severos requieren Anfotericina B IV temprana. La absorción intestinal de drogas orales es una consideración clave al planificar tratamiento a largo plazo. El diagnóstico típicamente se hace por visualización directa de elementos fúngicos en una muestra. Las pruebas serológicas y cultivos también ayudan al diagnóstico y monitoreo.

Presentación del Caso 2: Enfermedad Hepática Asociada a Esquistosomiasis e Hipertensión Pulmonar

Presentación del Paciente e Historia: El segundo caso presentó un hombre de 63 años con historia médica de cirrosis hepática (diagnosticada en 2020 en Egipto), várices esofágicas y diabetes. Su historia también incluyó una esplenectomía 20 años antes. Se presentó con dificultad respiratoria y disminución de la ingesta oral en el contexto de distensión abdominal, sugiriendo cirrosis hepática descompensada. Había experimentado dificultad respiratoria por un mes, distensión abdominal, poco apetito, saciedad temprana, tos y sueño deficiente.

Su historia de viajes incluyó haber nacido en Yemen, mudarse a Arabia Saudita, y posteriormente inmigrar a EE.UU. (California luego Nueva Orleans) cinco años antes. También había viajado a Egipto para tratamiento de cirrosis.

Historia Médica Relacionada con Esquistosomiasis: El paciente tenía una historia significativa de esquistosomiasis. Fue diagnosticado con esquistosomiasis durante la infancia mientras vivía en Yemen, donde la sanidad deficiente y el agua contaminada eran prevalentes. Recibió tratamiento en ese momento. Veinte años después, mientras estaba en Arabia Saudita, experimentó fatiga y malestar abdominal, y un análisis de heces confirmó reinfección por esquistosomiasis. Recibió un segundo tratamiento y se sometió a una esplenectomía en ese momento. No hubo historia adicional de reinfección o re-exposición mencionada después de este período. Su diagnóstico de cirrosis hepática en Egipto se atribuyó a su infección previa por esquistosomiasis. Tuvo dos hospitalizaciones en EE.UU. en los cinco años precedentes por falla hepática descompensada, reportadamente debido a incumplimiento de medicación y problemas de seguro.

Evaluación Inicial y Estudios: En el examen físico, el abdomen estaba blando, sensible y distendido, con cicatrices quirúrgicas y una hernia. Los laboratorios iniciales fueron notables por CBC normal, pruebas de función hepática, perfil de coagulación y pruebas de función renal. Los cultivos de sangre no mostraron crecimiento. Las imágenes incluyeron una radiografía de tórax mostrando edema pulmonar y un ultrasonido abdominal mostrando agrandamiento hepático y ascitis en abdomen superior, indicativo de cirrosis avanzada. Una TC mostró opacidad en vidrio esmerilado y arteria pulmonar agrandada. Un escaneo VQ descartó embolia pulmonar.

La consulta inicial de enfermedades infecciosas se buscó para una evaluación infecciosa relacionada con su cirrosis. La peritonitis bacteriana espontánea fue una consideración inmediata dado la ascitis. Los resultados de laboratorio incluyeron un gradiente alto de albúmina suero-ascitis (SAAG) de 1.5, sugiriendo hipertensión portal, y se descartó peritonitis bacteriana espontánea. Crucialmente, no había eosinofilia en CBC con diferencial. Las pruebas de VIH, hepatitis B y hepatitis C fueron negativas. Un análisis de heces para huevos y parásitos fue negativo en una ocasión. Sin embargo, la serología de esquistosomiasis (IgG) fue positiva (0.3), lo que se consideró alto.

Discusión: Esquistosomiasis Activa vs. Secuelas: La pregunta central para el equipo de enfermedades infecciosas era si la descompensación actual del paciente se debía a esquistosomiasis activa o a las secuelas a largo plazo de infección previa. Los argumentos contra infección activa al momento de la consulta inicial incluyeron:

• Historia de diagnóstico y tratamiento previos.
• No historia de exposición reciente (último año pasado en Arabia Saudita, luego EE.UU.).
• No síntomas clínicos actuales específicamente indicativos de infección aguda.
• Ausencia de eosinofilia, que típicamente se asocia con infección aguda, pero no necesariamente crónica.
• Análisis de heces negativo para huevos.
• La serología positiva se interpretó en el contexto de una historia a largo plazo de infección y tratamiento, potencialmente representando exposición pasada más que enfermedad activa actual.

Basado en estos puntos, la evaluación inicial fue que la cirrosis hepática era una consecuencia de esquistosomiasis crónica (secuelas), y no había infección activa. Se tomó la decisión de no tratar al paciente por esquistosomiasis activa en ese momento.

Curso Clínico Posterior y Re-evaluación: La condición del paciente empeoró con el tiempo. Fue listado para trasplante hepático pero posteriormente removido debido a problemas cardíacos. Tuvo hospitalizaciones recurrentes por falla hepática descompensada y coagulopatía. Notablemente, desarrolló hipertensión pulmonar empeorante y falla cardíaca derecha descompensada. Un cateterismo cardíaco derecho mostró presión de enclavamiento capilar pulmonar baja e hipertensión pulmonar alta.

Esta progresión, particularmente la hipertensión pulmonar empeorante, motivó una reconsideración de si podría haber alguna enfermedad activa. Se sabe que la esquistosomiasis causa fibrosis periportal debido a huevos depositados en la circulación portal, llevando a enfermedad hepática, y los huevos también pueden causar inflamación en el árbol arterial pulmonar, llevando a hipertensión pulmonar. La discusión giró alrededor de si la naturaleza progresiva de la enfermedad, a pesar del tratamiento previo, significaba que había infección activa en curso que podría beneficiarse del tratamiento.

Los expertos debatieron si esto era solo la progresión esperada de cirrosis con hipertensión portal e hipertensión pulmonar asociada (secuelas irreversibles) o si la enfermedad activa estaba contribuyendo. Se destacó el desafío de saber definitivamente si el paciente tenía esquistosomiasis crónica activa. Las verificaciones de heces para huevos pueden ser negativas en enfermedad crónica, y la serología indica exposición pero no necesariamente infección activa. La biopsia se consideró demasiado riesgosa dada la condición del paciente.

Discusión de Manejo: Se debatió el beneficio potencial de re-tratar al paciente con terapia anti-helmíntica (praziquantel). Algunos sintieron que era improbable que fuera útil, ya que "el caballo ya salió del establo", implicando que el daño era irreversible. Otros argumentaron que con la condición severa del paciente y mal pronóstico, tratar "no va a doler" y "qué tienes que perder", incluso si el beneficio era incierto. La hipertensión pulmonar empeorante del paciente complicó su candidatura para trasplante. Bajar las presiones pulmonares es crucial para trasplante hepático en estos casos.

Resultado y Consideraciones Finales: A pesar del debate, el paciente inicialmente no recibió tratamiento para esquistosomiasis activa. Sin embargo, una actualización posterior mencionó que la hipertensión pulmonar había mejorado siguiendo cateterismo cardíaco derecho repetido. Entonces se declaró que el paciente sí recibió tratamiento al final, contradiciendo la declaración anterior. Esta discrepancia no se resolvió completamente en los extractos proporcionados.

Se planteó la pregunta de profilaxis para pacientes con esquistosomiasis previa sometiéndose a trasplante hepático, pero no se presentaron datos claros o experiencia por los participantes.

Puntos Clave del Caso 2: La esquistosomiasis es una causa significativa de enfermedad hepática crónica (cirrosis y fibrosis periportal) e hipertensión pulmonar en regiones endémicas. Determinar si la enfermedad progresiva en un paciente previamente tratado se debe a infección activa o secuelas irreversibles es desafiante. Laboratorios como heces para huevos y eosinofilia son frecuentemente negativos en infección crónica, mientras que la serología puede permanecer positiva por exposición pasada. El beneficio de tratar secuelas crónicas con terapia anti-helmíntica es incierto. La hipertensión pulmonar progresiva en este contexto complica el manejo del paciente, particularmente respecto a la elegibilidad para trasplante hepático.

En general, estos casos destacan la complejidad de diagnosticar y manejar enfermedades infecciosas tropicales que pueden presentarse con síntomas sistémicos, imitar otras condiciones severas, y llevar a secuelas a largo plazo impactando múltiples sistemas de órganos. También demuestran el valor del contexto geográfico, historia detallada, investigaciones diagnósticas apropiadas, y discusión experta en la navegación de escenarios clínicos desafiantes.